Il campo delle interstiziopatie polmonari fibrosanti ha subito negli ultimi venti anni una significativa evoluzione, con incremento sia di incidenza che, soprattutto, di consapevolezza da parte della comunità scientifica, e di quella pneumologica in particolare. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF, idiopathic pulmonary fibrosis), malattia rara a prognosi infausta, ha rappresentato un modello innovativo di studio di straordinario interesse. Sin dalla pubblicazione nel 2002 del primo documento di consenso delle principali società scientifiche internazionali sulla diagnosi e terapia (ed in attesa del terzo aggiornamento) sono stati fatti enormi passi in avanti. La proposta del team multi-disciplinare quale gold standard diagnostico ha sensibilmente allargato gli orizzonti con una veduta ampia su tutti i domini relati alla patologia, il cui decorso clinico è gravato dalla concomitanza di serie comorbidità (ipertensione polmonare, sindrome delle apnee ostruttive del sonno, altro) e da inesorabili complicazioni (insufficienza respiratoria) ed eventi acuti o di accelerazione. La ricerca farmacologica, dall’altra, ha fatto sì che oggi siano disponibili in commercio due farmaci anti-fibrotici (pirfenidone e nintedanib) che rallentano la progressione di malattia con significativo impatto su eventi avversi, quali le ospedalizzazioni e le esacerbazioni acute, con l’effetto di un prolungamento della sopravvivenza. Lo slancio culturale promosso dallo studio della IPF è andato anche oltre passando dalla rivisitazione della classificazione delle interstiziopatie polmonari primitive (che per la prima volta integra un criterio di “comportamento” di malattia) alla fine diagnosi differenziale (con le forme non specifiche, in primis) attraverso un continuo perfezionamento sia dell’imaging che degli strumenti utili per il campionamento bioptico tissutale. In questo contesto, è divenuta sempre più attuale e stimolante la caratterizzazione di nuovi fenotipi, quali quelli associati al fumo di sigaretta, che vanno dalla bronchiolite respiratoria associata ad interstiziopatia polmonare alla sindrome combinata enfisema e fibrosi. Quest’ultima, pure gravata da prognosi infausta, rappresenta un campo non del tutto esplorato circa le potenziali implicazioni patogenetiche (senescenza cellullare, deficit di alpha-1 anti-tripsina) e terapeutiche (efficacia della broncodilatazione, terapia sostitutiva). Altri fenotipi includono le forme di più recente riscontro di malattia interstiziale con elementi suggestivi di patogenesi autoimmune, che pure necessitano di un più appropriato inquadramento classificativo/diagnostico con esplorazione delle migliori chance terapeutiche (dalla immuno-modulazione al rallentamento della fibrogenesi), o le forme associate di fibrosi con fibroelastosi pleuro-parenchimale. Nella sempre più attenta caratterizzazione di malattia, in quella che oggi viene definita l’era della medicina di precisione, continua lo sforzo di approfondire la conoscenza dei meccanismi patogenetici che vanno dalla predisposizione genetica delle forme familiari di fibrosi, alla associazione fibrosi-cancro, sino alla identificazione di biomarcatori con valenza prognostica e di riposta al trattamento. Il trapianto di polmone rappresenta ad oggi l’unica strategia terapeutica curativa per le interstiziopatie polmonari fibrosanti evolutive. Ciononostante, solo una minoranza dei pazienti candidabili raggiunge il traguardo, per molteplici motivazioni che vanno dalla disponibilità di donatori a criticità tecniche legate all’organo e di gestione clinica del paziente ricevente. Il cammino è ancora lungo ed i percorsi assistenziali in tale ambito necessitano di ulteriore perfezionamento e co-ordinazione attraverso un network di collaborazione multicentrica. La voce delle Associazioni pazienti ha dato dignità umana e sociale ad un settore della patologia respiratoria che ad oggi era sconosciuto a gran parte della popolazione generale. Il loro lavoro è assolutamente indispensabile per togliere dall’isolamento questi pazienti così delicati, soprattutto nelle fasi più critiche del loro vissuto (l’accettazione della diagnosi e il fine-vita). A loro va il ringraziamento della comunità tutta per aver dato respiro al silenzio. E’ auspicabile che lo sforzo delle Società scientifiche nazionali ed internazionali continui a promuovere la conoscenza in questo ambito così complesso ed intrigante attraverso la ricerca ed il confronto con l’obiettivo ultimo di migliorare la salute dei nostri respiri.

Responsabile scientifico: Marialuisa Bocchino;
Crediti ECM: 11,9;
Il corso si rivolge a 30 partecipanti tra:
Medico Chirurgo: Allergologia ed immunologia clinica; Geriatria; Malattie dell’apparato respiratorio; Medicina interna; Pediatria; Laboratorio di genetica medica; Medicina generale (Medici di famiglia); Pediatria (Pediatri di libera scelta);

ID: 360 – 234420;
Obiettivo formativo: Documentazione clinica. percorsi clinico-assistenziali diagnostici e riabilitativi, profili di assistenza – profili di cura;

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Per ulteriori info e CV Docenti inserire ID 234420 sul Sito Age.na.s.